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患者，男性，66岁，因“言语不清伴左侧肢体无力2小时”入院，既往有睾丸癌、病态窦房结综合征病史。
入院查体：神志清，言语欠清晰，双瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，双眼右侧不全凝视，无眼震，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，左上肢肌力2级，左下肢肌力3级，左肢肌张力低，双侧感觉针刺痛觉对称，双侧巴氏征阴性。NIHSS评分8分。
入院后评估无溶栓禁忌，予以阿替普酶静脉溶栓。溶栓后患者症状好转，查体：神志清，言语欠清晰，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，左肢肌力4级，肌张力正常，左侧巴氏征阳性。NIHSS评分6分。
患者于溶栓20小时突然出现意识丧失，四肢抽搐，复查颅脑CT示右侧基底节梗死合并渗血。后患者意识一直未恢复，复查颅脑MRI示双侧额、颞、岛叶及基底节大面积脑梗死，右侧基底节出血可能。
颅脑MRA示双侧颈内动脉闭塞，双侧大脑中动脉、大脑前动脉未见显影。
该患者病情突然加重的原因分析：
患者双侧颈内动脉末端闭塞，考虑烟雾病，合并病态窦房结综合征，病情突发加重考虑心源性脑栓塞，患者双侧颈内动脉严重狭窄，栓子清除差，加之静脉溶栓后激发凝血功能增强，导致双侧前循环对称性大面积脑梗死。
讨论：
烟雾病（Moyamoyadisease）是一组原因不明的以颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞，脑底血管代偿性扩张、增生的异常毛细血管网为特征的脑血管病。
颈内动脉末端中层平滑肌细胞破坏、增生至血管壁萎缩，血管屈曲、断裂、分层，最终管腔阻塞。因双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞，代偿扩张的侧枝循环及穿支动脉明显扩张形成异常的血管网。
临床主要表现为脑缺血和颅内出血两大症状。
脑血管影像检查直接显示闭塞的双侧颈内动脉及脑底的丰富、杂乱的侧枝循环血管网是诊断烟雾病的主要依据。
烟雾病的诊断标准为：全脑DSA或（和）MRA或（和）CTA发现有：颈内动脉（ICA）末端和（或）大脑前动脉（ACA）和或大脑中动脉（MCA）起始段狭窄或闭塞；动脉相出现颅底异常血管网；上述表现为双侧性，但双侧性的病变分期可能不同。
MMD合并脑梗死是否静脉溶栓治疗，目前缺乏共识和指南，
烟雾病的病理基础是血管内膜的纤维细胞性增生所导致的脑动脉末端进行性狭窄或闭塞。导致脑梗死的病理机制可能主要为血液动力学不足引起，并不是血栓形成导致的脑动脉闭塞，但理论上溶栓治疗并不是绝对禁忌症。
鉴于MMD存在20-40%左右的颅内出血的发生率及新生血管脆性的存在，行静脉溶栓治疗之前需详细询问患者病史，目前烟雾病的溶栓治疗存在争议，在目前复杂的医疗环境中，MMD的静脉溶栓治疗需慎之又慎。
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