抗磷脂综合征临床应用
疾病介绍抗磷脂综合征（APS）
一组由抗磷脂抗体（APL）介导的，以动静脉血栓形成、反复流产为特征的非器官特异的自身免疫性疾病。男女比例1:9.
临床主要表现：
血管栓塞（反复、动脉、静脉）
自发性、难治性流产（90%由APS引起），血小板减少
病因分类
疾病名称定义原发性APS
无相关基础疾病，危险因素有：家庭遗传、吸烟、口服避孕药等
继发性APS
继发于系统性红斑狼疮（10%-20%），类风湿关节炎等其他自身免疫性疾病
恶性APS
短期内表现为广泛血栓形成、多器官功能衰竭甚至死亡、起病隐匿
案例分析
案例：患者女，32岁已婚，宫内妊娠53天，血小板减少20余年，右侧肢体活动受限并预言障碍13天入院，20年前，11岁起血小板减少，诊断不明，未做治疗，期间曾2次妊娠不足10周自然流产，原因不明，诊断过“血小板减少性紫癜”多次输血小板治疗，2年前，出现右下肢肿胀，右下肢深静脉血栓。今年，32岁，患者出现头疼，逐渐加重至右侧偏瘫和失语。实验室常规检查，同时进行自身抗体检测，ANCA、ANA、dsDNA抗体均阴性，RF阴性，ACLIgG（+）、IgM（+）、IgA（-）。MRI提示“多发腔隙性脑梗死”。最终诊断为1、原发性抗磷脂综合征，脑梗死；2、宫内妊娠7周+(患者放弃胎儿)，经抗血栓治疗，行人工流产术，术中发现胎盘梗死，继续治疗，肌力恢复，口齿清楚。
分析：APS具体发病原因不明，近年来临床医生虽逐渐认识到其重要性，但由于临床表现复杂多变，仍然容易漏诊误诊。现在已证实ACLIgG抗体浓度与APS引起的反复流产关系密切，且浓度呈正相关。对于治疗期间，抗体转阴，有过流产史的APS患者发生再次流产的可能性仍很大；抗体阴性不能作为终止治疗的指征。应该间隔12周再次检测相关抗体，并跟踪治疗。APS的预后主要取决于是否早期诊断，早期治疗，由于APS一泛的临床表现，在许多科室都会遇到，而一旦误诊，特别是针对血小板减少进行促凝止血治疗，常常会使病情恶化。因此临床医生有必要提高警惕，对于反复流产、血小板减少并有血栓形成，尤其是年轻的脑梗死，心肌梗死的患者要想到APS的可能，减少误诊、漏诊、使患者得到较好的预后。
抗体临床意义：自身抗体
临床意义
抗心磷脂抗体（ACL）
抗心磷脂抗体分为IgG、IgM和IgA型，临床上常用ACLIgG、ACLIgM及ACLIg(GAM)。据报道：血栓、流产和血小板减少与IgG型抗体相关,而IgM则与溶血性贫血和粒细胞减少症、网状青斑、心内膜病变的发生相关。IgA型抗体也与习惯性流产、重症格林-巴林综合征高度相关。
抗β2糖蛋白I抗体（β2GPI）
抗磷脂抗体综合征分类标准指标之一，与血栓形成显著相关。部分APS患者LA和ACL阴性，而aβ2GPI阳性；部分APS患者仅抗β2GPI阳性。
诊断流程：诊断指南：参照:《年悉尼国际APS会议修订的分类标准》
知识要点1、抗磷脂类抗体（aPL）出现在约5%~20%的生育期妇女中，，大约37%的SLE患者出现aPL抗体，女性SLE患者多有妊娠障碍，与抗磷脂抗体有关；
2、aCL抗体对APS敏感性高，特异性较低，在感染性疾病和健康人群中可出现阳性（低滴度，以IgM型为主，一过性阳性）。诊断APS，必须间隔12周后再复查检测一次；
3、β2GPI抗体对APS具有很高的特异性，与血栓形成强相关，可独立于ACL和LA单独出现；联合检测aCL和β2GPI两种抗体可提高APS的诊断率到约95%。
哪些人需要检测抗磷脂抗体？所有SLE患者，监测血栓及高凝状态
3次以上连续流产的育龄妇女
Ⅱ-Ⅲ期正常形态胎儿流产
早期先兆子痫
胎盘功能不全
自发性静脉血栓及反复发作者
频发性心动过速（及时存在其他危险因素)
50岁以下人群中风或周围动脉闭塞事件
无其他危险因素的年龄较大的动脉栓塞者
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