一、CAA与脑卒中
1脑出血
脑出血脑叶出血是CAA最常见的表现形式,CAA所致的脑出血目前仍缺乏有效的治疗手段。而且CAA是老年人非外伤、非高血压性脑出血,特别是复发性脑出血的一个重要病因,占所有老年人脑出血病例的12%-15%。引起脑出血的CAA一般血管病变程度较重,血管壁可局部断裂,形成微动脉瘤、纤维素样坏死,从而导致出血。出血常发生于大脑皮质以及皮质下,因此被称为脑叶出血,不同于典型的高血压性脑出血,多见于壳核、丘脑和脑桥,故CAA相关出血合并癫痫者更为常见。CAA相关性脑出血也可见于小脑。有时,血肿会破入蛛网膜下腔,引起继发性蛛网膜下腔出血,但破入脑室的情况并不常见。
2短暂性脑缺血发作
最近一次大规模的调查报道:随机的95例确诊为CAA的患者中,有21例患者曾出现过类似于短暂性脑缺血发作的神经症状,包括:局部麻木发作、无力、感觉异常或者言语障碍,症状可反复发作,并且通常是固定的。目前,其发病机制尚不明确,大家普遍接受的假说认为是脑实质内小灶出血或微小梗死引起的局灶癫痫发作或传导阻滞症状。
3脑缺血
严重CAA的缺血灶主要是由于血管腔被淀粉样物质堵塞,血管平滑肌细胞层被刚性淀粉环替代,血管对各种生理变化的自身收缩/舒张调节功能失调。CAA相关的缺血常位于大脑皮质(CAA最严重区)造成皮质腔隙性梗死,病理研究证实:由于皮质血管广泛受累,深部白质的灌注减低,白质髓鞘脱失,胶质增生。CAA与脑梗死据病理观察,散发型CAA相关的血管病变和脑缺血灶之间存在相关性,提示CAA也是老年人脑梗死的危险因素之一,并且已证实与高血压对于缺血灶的形成具有协同作用。对于某些遗传性CAA综合征,其主要临床表现为脑梗死而非脑出血。
二、CAA与痴呆
25%-40%的CAA患者首发症状是痴呆。CAA导致的痴呆临床进展缓慢,与阿尔茨海默病患者的症状类似40%患有痴呆的CAA患者同时患有阿尔茨海默病;反之,90%的阿尔茨海默病同时患有CAA。他们的相关性,可能是两者之问紧密相关的病理改变以及共同的危险因素(例如高龄和apoE4等位基因)的结果。其次,有学者提出CAA相关的缺血和微小出血在痴呆的致病过程中起重要作用。另外,动物模型研究发现,CAA在引起血管结构改变和继发的脑梗死及脑出血之前,就可直接引起皮质低灌注及神经元慢性缺血性损伤。故推测,CAA病例中出现的微循环调节功能紊乱、内皮细胞葡萄糖转运酶缺失等现象,均可能在痴呆的发病中起作用。
sunny赞赏
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