抗磷脂综合征
案例分享患者女,32岁已婚,宫内妊娠53d,血小板减少20余年,右侧肢体活动受限并预言障碍13天入院,20年前,11岁起血小板减少,诊断不明,未做治疗,期间曾2次妊娠不足10周自然流产,原因不明,诊断为“血小板减少性紫癜”,多次输血小板治疗。2年前,患者出现右下肢肿胀,右下肢深静脉血栓。今年,32岁,患者出现头疼,逐渐加重至右侧偏瘫和失语。实验室常规检查,同时进行自身抗体检测,ANCA、ANA、dsDNA抗体均阴性,RF阴性,aclIgG(+)、IgM(+)、IgA(-),MRI提示“多发腔隙性脑梗死”,最终诊断为:1、原发性抗磷脂综合征,脑梗死;2、宫内妊娠7周+(患者放弃胎儿),经抗血栓治疗,行人工流产术,术中发现胎盘梗死,继续治疗,肌力恢复,口齿清楚。
案例分析抗磷脂综合征(APS)是指由抗磷脂类抗体引起的一组临床征象的总称。临床上以动脉、静脉血栓行成,病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和血小板减少等症状为表现,血清中存在抗磷脂类抗体(包括抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白Ι抗体等),以上症状可单独或多个同时存在。
APS具体发病原因不明,近年来临床医生虽逐渐认识到其重要性,但由于临床表现复杂多变,仍然容易漏诊误诊。现在已证实aCLIgG抗体浓度与APS引起的反复流产关系密切,且浓度呈正相关。对于治疗期间,抗体转阴,有过流产史的APS患者发生再次流产的可能性仍很大;抗体阴性不能作为终止治疗的指征。应该间隔12周再次检测相关抗体,并跟踪治疗。APS的预后主要取决于是否早期诊断,早期治疗,由于APS一泛的临床表现,在许多科室都会遇到,而一旦误诊,特别是针对血小板减少进行促凝止血治疗,常常会使病情恶化。因此临床医生有必要提高警惕,对于反复流产、血小板减少并有血栓形成,尤其是年轻的脑梗死,心肌梗死的患者要想到APS的可能,减少误诊、漏诊、使患者得到较好的预后。
抗体临床意义
抗心磷脂抗体(aCL):抗心磷脂抗体分为IgG、IgM和IgA型,临床上常用aCLIgG、aCLIgM及aCLIg(GAM)。据报道:血栓、流产和血小板减少与IgG型抗体相关,而IgM则与溶血性贫血和粒细胞减少症、网状青斑、心内膜病变的发生相关。IgA型抗体也与习惯性流产、重症格林-巴林综合征高度相关。
抗β2糖蛋白I抗体(β2GPI):抗磷脂综合征分类标准指标之一,与血栓形成显著相关。部分APS患者LA和aCL阴性,而aβ2GPI阳性;部分APS患者仅抗β2GPI阳性。
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