椎管内脊髓肿瘤早期临床表现常不典型，临床工作中，被误诊为脊髓炎、脊髓蛛网膜下腔出血、脊髓型颈椎病、运动神经元病等疾病的报道多有发生，易与神经内科疾病相混淆。
病例资料
患者首次就诊资料女性患者，65岁，以右上肢及双手麻木1年伴行走不稳6个月就诊。既往外院3个月前行颈椎MRI示:C3-4,C4-5,C5-6,C6-7椎间盘向后突出，硬膜囊受压。诊断为颈椎病，给予口服甲钻胺2个月，无好转。有糖尿病史。神经学查体:双侧大腿肌肉萎缩，双足趾甲板粗糙增厚明显。感觉减退区域:右前臂尺侧及双侧手指端感觉减退；双下肢足趾部位皮肤痛觉减退；躯干右侧腋前线至腋后线区域皮肤痛觉减退。主要异常肌力：上肢：左Ⅳ+，右Ⅳ-级。双下肢：左Ⅴ+，右Ⅳ级。双下肢肌张力增高明显。反射：左侧肱三头肌反射、双侧膝健反射亢进，双侧跟健反射减弱，余生理反射正常引出，踩阵挛阴性。双上肢Hoffmann征(+)、双下肢Babinskin征(+)，颈椎压颈试验、臂丛牵拉试验阴性，下肢直腿抬高及加强试验阴性。
辅助检查颈椎MR示:颈3/4，4/5，5/6，6/7多节段间盘突出，颈3/4，4/5突出明显，中央型压迫硬膜囊。T1、T2加权相见颈3、4、5椎体后方水平椎管内脊髓呈斑点状等T1、稍高T2混杂信号影，横断而髓内未见明显异常信号影。影像诊断:多节段颈椎间盘突出，颈椎管狭窄。头颅MR示:双侧额叶多发脑缺血灶可能性大，双侧放射冠区及半卵圆中心区腔隙性脑梗死。胸椎MR未见明显异常。叶酸19.5nmol/L(12.2一54.4)，维生素B.0pmol/L(.0一.0)↓，余未及异常。
治疗经过神经内科会诊，查体患者有共济失调症状，双下肢有深感觉异常，考虑为颈脊髓亚急性联合变性可能，给予叶酸、维生素B1、B6、B12及营养神经药物治疗。行静点复合维生素、神经节苷脂、肌注甲钻胺及口服维生素B1、B6、B12药物治疗5d后，神经查体未见明显变化，但患者自觉上肢麻木及行走不稳症状缓解明显，坚持出院。
二次就诊资料患者出院后，经肌注甲钻胺、口服上述B族维生素、叶酸药物治疗后症状缓解明显。但于出院后3个月余开始，行走不稳症状进行性加重伴尿便障碍出现。2个月后再次到我院就诊。神经学查体：感觉减退区域同首次就诊情况。异常肌力：均表现为右侧肌力较前次明显下降，余查体较前次未见明显变化。
颈椎MR及增强MR示：颈3-7椎间盘向后突出，硬膜囊受压；颈4、5椎体水平椎管内见长椭圆形等T1略长T2信号影，边缘清楚偏右侧，信号均匀强化。邻近脊髓受压移位明显。考虑髓外硬膜下脊膜瘤可能性大。血常规未见明显异常。初步诊断为颈椎管脊膜瘤，行颈椎后路椎板减压肿瘤摘除侧块螺钉内固定术治疗。
术中瘤体与硬膜粘连较紧，质软，仔细分离后完整摘除瘤体及基底硬脊膜，缝合硬脊膜。摘除瘤体送检病理回报:颈椎管内脊膜瘤，WHOⅠ级。
术后8h开始后自觉症状缓解明显，下肢肌力恢复明显。术后6d尿便完全恢复，行头颈胸支具保护下下床活动，2w左右生活基本自理。
讨论
本病易被误诊的两种神经内科疾病
脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性的疾病，其病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，严重时大脑白质及视神经也可受累。脊髓亚急性联合变性的临床特点主要为:我国多为60岁以前发病，男性较女性为多；亚急性或慢性起病呈进行性加重，可见于有厌食、饮食结构不合理、胃肠手术疾病等病史可合并贫血患者。
首发症状有四肢远端感觉减退，行走不稳及肢体麻木伴行走不稳，多有持续性、对称性特点；病程中出现共济失调症状及病理征阳性表现。影像学特点，主要于MRI中有阳性发现:病变主要位于颈胸段脊髓，髓内位于脊髓后索或后索、侧索同时受累，病灶在矢状位图像上为位于脊髓后部、纵行条带状分布的等或稍长T1、长T2信号，而脊髓无明显增粗，在横轴位图像上病变对称性分布于后索及侧索，T2WI表现最为明显，增强后病灶无强化或轻度强化。
电生理检查：肌电图检查传导速度减慢，对周围神经损伤类型较为敏感；体感诱发电位异常对于脊髓后索病变者敏感；电生理检查有助于脊髓亚急性联合变性患者周围神经和脊髓损害的定位，发现隐匿病灶；对于临床症状不典型或血清维生素B12水平正常的脊髓亚急性联合变性患者可行脊髓传导速度(SCCV)测定检查。
实验室检查:血常规:红细胞计数、血红蛋白可降低，平均红细胞体积可升高。血清维生素B12减少，叶酸减少者，常低于3ng/ml。早期及时给予大剂量维生素B12制剂(轻钴胺、甲钴胺)治疗，可明显改善病情，使症状好转，治疗后复查MRI检查表现为病灶范围减少、消失。
肌萎缩型脊髓侧索硬化症(ALS)是一种选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束等中枢神经系统的慢性进行性变性疾病，以进行性上、下运动神经元丢失为特征，临床较少见。
本病的临床特点主要为：首发症状主要为慢性进行性不对称的全身肌无力、肌萎缩，甚至延髓麻痹，也可出现后组颅神经受损所导致的构音不清和吞咽困难，但无客观感觉障碍和括约肌功能障碍。临床体征中巴彬斯基征症阳性率较颈椎病少，受累肌肉多有局部持久震颤。影像学检查中，颈椎MRI多为颈椎退行性改变，无明显硬膜及脊髓受压表现，脊髓内部多无明显信号异常改变。
肌电图检查示:多部位肌肉广泛受累，其中以胸锁乳突肌神经源性受损，表现为有纤颤波、束颤波、正尖波、巨大电位等，同时躯体感觉诱发电位及感觉神经传导速度正常。一般神经营养治疗多无效。
误诊原因分析
脊膜瘤早期缺乏特异性表现，难以引起重视。本例患者误诊为脊髓亚急性联合变性主要有以下几方而原因:
①患者症状特点未进行仔细区分。本例患者除肢体远端感觉减退对称外，右侧躯干及前臂亦有感觉减退区域，同时四肢双侧肌力明显不同，右侧肌力较左侧为差。而SCD的患者感觉及肌力异常多有对称性、持续性的特点。ALS患者则无客观感觉障碍。颈段脊膜瘤早期多为一侧或双侧肢体麻木、无力，伴行走不稳及踩棉感症状。
②影像表现分析不够仔细。而SCD的MRI表现则多为矢状位图像上为位于脊髓后部、纵行条带状分布的等或稍长T1、长T2信号，而脊髓无明显增粗，在横轴位图像上病变对称性分布于后索及侧索，T2WI表现最为明显。本例误诊，是由于未对脊髓内异常信号的形态进行进一步的观察分析。
③维生素B12检查与治疗形成干扰。研究表明，血清维生素B12缺乏增加了脊髓高信号的易感性，低水平状态在受压迫时更易出现脊髓高信号；而血清维生素B12偏高增加了脊髓对压迫的耐受力。本例患者治疗后症状缓解，考虑可能是由于维生素B12增加后，提高脊髓对压迫的耐受力，同时维生素B12本身对神经髓鞘的修复作用也起到了缓解症状的作用。同时本例患者住院时间较短，未能进行进一步症状改善观察及评估，对本例误诊起到了干扰作用。
④辅助检查不够完善。本例患者未行可进一步支持脊髓亚急性联合变性诊断的相应神经电生理检查；同时，在平扫颈椎MRI见到无法定性的脊髓内异常斑片状信号影，未进一步行颈椎增强MRI检查以排除肿瘤可能。
⑤患者性别因素未引起足够重视。我国脊髓亚急性联合变性发病以60岁前为多，男胜多于女性。而椎管内脊膜瘤的大量文献病例报告中显示，女性明显多于男性发病。本例的误诊，与疾病流行病学中性别因素的考虑较少有一定关系。
误诊预防
对于本病的误诊预防应做到以下几点:
①脊膜瘤发病以中年女性多见，对早期不典型病例，流行病学因素应值得头部白癜风和白癜风的区别白癜风诚信医院
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